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半肢骨骺发育异常影像学表现

2018-04-09 11:52 来源:影像学论文 人参与在线咨询

摘要】目的回顾性分析半肢骨骺发育异常(DEH)的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。方法10例DEH患儿,男7例,女3例,年龄2~13岁,临床表现为关节周围硬性肿块,对其影像资料进行回顾性分析。结果分型:局限型6例,经典型3例,全身型1例。发病部位:发生于膝关节3例,踝关节2例,足部关节2例,腕关节1例,膝关节及踝关节1例,髋关节、膝关节及踝关节1例。合并畸形:4例合并膝外翻,1例合并踝内翻,1例合并双下肢不等长,1例合并脚趾弯曲。影像表现:9例X线和/或CT表现为骨骺旁钙化、骨化影,2例与固有骨骺无融合,5例有融合,2例与骨骺及干骺端均有融合,4例骨骺偏侧增大,1例全侧增大,2例骨骺及干骺端均有增大;1例表现为跟骨和骰骨变形,骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影,第五近、远节趾骨骨骺增生,脚趾弯曲。3例MRI表现为骨骺旁骨软骨信号,2例与固有骨骺间无软骨间隙,1例有软骨间隙。结论DEH的影像表现较具特征性,表现为骨骺旁骨软骨结构,可与固有骨骺发生/不发生融合,偶可累及干骺端,干骺端增宽。

关键词】半肢骨骺发育异常;X线成像;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像

半肢骨骺发育异常(dysplasiaepiphysealishemimelica,DEH),是一种非常罕见的骨化中心发育障碍性病变,系因软骨偏心性过度生长而导致骨化中心偏侧性增大[1]。表现为关节附近的硬性肿物,可致关节畸形、疼痛、活动受限、步态异常及肢体不等长等[2]。本文回顾性分析10例DEH的影像及临床资料,对其影像学特征进行分析。

1资料与方法

1.1临床资料

回顾性分析2011年1月至2016年12月经本院临床、病理及影像共同确诊的10例DEH患儿的临床及影像资料。男7例,女3例,年龄2~13岁。临床表现为关节周围硬性肿块、内外翻畸形、活动受限、步态异常、双下肢不等长等。采用Azouz等[3]的分型方法。局限型:畸形仅发生于单一骨骺;经典型:畸形发生在同一肢体多骨骺;全身型:畸形发生在骨盆到整个下肢。

1.2检查方法

本组10例患者中8例行术前X线摄片检查,8例行CT检查,3例行MR检查。采用PhilipsDigitalDiagnost和美国GEDefinium60C机。拍摄病变部位正侧位或正斜位片。膝关节:60.0kV,3.6mAs;踝关节及足部:55.0kV,5.0mAs。采用PhilipsBril-liance16排和PhilipsIngenuity64排CT机,同时行多平面重组(MPR)及容积再现(VR)技术。扫描参数:层厚1.0mm,骨窗,120kV,34mAs,螺距0.9。MR设备使用SiemensMagnetomAvanto1.5T超导磁共振系统。扫描参数:矢状面T1WI序列,TR420ms,TE11ms,视野(FOV)160mm×160mm,层厚3.5mm,翻转角90°;矢状面T2WI抑脂序列,TR5740ms,TE35ms,FOV160mm×160mm,层厚3.5mm,翻转角150°;冠状面质子密度加权(PDWI)抑脂序列,TR2400ms,TE36ms,FOV160mm×160mm,层厚3.0mm,翻转角150°;轴位T2WI抑脂序列,TR2100ms,TE82ms,FOV160mm×160mm,层厚4.0mm,翻转角150°。

2结果

2.1分型

本组病例中局限型6例,经典型3例,全身型1例。

2.2发病部位

本组病例发生于膝关节3例,踝关节2例,足部关节2例,腕关节1例,膝关节及踝关节1例,髋关节、膝关节及踝关节1例。发生于膝关节者,1例累及胫骨近端前内侧,2例累及股骨远端内侧;发生于踝关节者,1例累及胫骨远端外侧,1例累及距骨背侧和胫骨远端内侧;发生于足部关节者,1例累及第二跖骨远端,1例累及跟骨、骰骨、第四、五跖骨近端及第五趾骨;发生于腕关节者累及桡骨远端背侧;发生于膝关节及踝关节者累及同侧股骨远端内侧和胫骨近、远端内侧;发生于髋关节、膝关节及踝关节者累及同侧髂骨、坐骨、股骨近远端、胫骨近远端、跟距骨及诸跗骨。

2.3合并畸形

本组病例中4例合并膝外翻,1例合并踝内翻,1例合并双下肢不等长,1例合并脚趾弯曲。

2.4影像表现

X线表现:2例表现为骨骺周围散在的斑点状或小片状钙化、骨化影,与固有骨骺无融合(图1A、B);4例表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影,与固有骨骺部分或完全融合,骨骺偏侧性增大(图2A、B);1例表现为跖骨骨骺增大,无偏侧;1例表现为跟骨和骰骨变形,骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影,第五近、远节趾骨骨骺增生,脚趾弯曲(图3)。CT表现:2例未行X线检查者表现为骨骺旁团块状骨化、钙化影,其周边与骨骺及干骺端融合,中心部分与骨骺及干骺端留有间隙(图4);余6例表现与X线片表现相似,表现为骨骺旁不规则形态骨化影,与固有骨骺分离或部分融合或全部融合(图1C,2C)。MRI表现:2例表现为右股骨远端骨骺内侧骨软骨信号肿块,中心为颗粒状、片状低信号骨化区,与固有骨骺信号相似,且与其融合,二者间无明显软骨信号间隙,肿块外围为软骨信号,肿块突出处软骨变薄,内侧半月板及副韧带受压改变(图2D);其中1例合并右胫骨近、远端骨骺内侧偏心性增大,软骨信号为主,中心少许骨化信号,伴踝关节积液。1例表现为右胫骨近端骨骺前内侧小片状骨信号,周边见软骨信号,与固有骨骺间见软骨间隙。

3讨论

3.1概念及分型

DEH于1926年首次报道,称为跗骨巨大症,1950年Trevor报道后称之为跗骨骨骺续连症,也称Trevor病,1956年Faribank等提出DEH的名称[4],系因骨化中心软骨偏心性过度发育,继而骨化,导致骨化中心非对称性增大,半肢是指病变仅侵及骨骺的半侧或肢体的半侧[5]。DEH病因不明,不具遗传性。患病率为1/100万,男女比例3∶1,发病年龄多在2~14岁,随着骨化中心相互融合,病灶趋于稳定,下肢多见,上肢罕见,骨骺内、外侧比为2∶1[6,7]。本组病例男女比例2.3∶1,发病年龄2~13岁,下肢9例,上肢1例,肢体右左侧比例4∶1,骨骺内外侧比例2.5∶1。临床上常用DEH分型有两种。一是Azouz等的分型方法:(1)局限型,病变发生于单一骨骺;(2)经典型,病变发生于同一肢体多个骨骺;(3)全身型,病变发生在从骨盆到整个下肢。二是王承武等的分型方法:(1)膝关节型,多发生于股骨远端骨骺的内侧,可造成膝外翻畸形和关节活动受限;(2)距骨周围型,发生于距骨及跗骨,可造成明显的外观畸形、功能障碍及步态异常;(3)真性多发型,累及范围广,下肢多关节同时发病,症状出现早,畸形和功能障碍重,可有肢体不等长[8]。本组病例发病部位除常见的膝、踝关节及足后部,还有2例发生于足前部及1例发生于腕关节,故本文采取第一种分型方法。

3.2影像学表现

早期X线表现为骨骺/跗骨旁散在的斑点状或小片状骨化、钙化,随病变进展,相互间逐渐融合,并与固有骨骺/跗骨融合,导致骨骺偏侧性增大/跗骨形态失常,亦可不融合,与固有骨骺/跗骨分离,形成游离体。骨骺偏侧性增大时,可致关节面倾斜而发生关节内外翻畸形。CT能显示小的骨化、钙化灶,并能清晰显示肿块与固有骨骺有无连续。MRI在显示软骨及关节结构方面更具优势,能较好地显示肿块外缘软骨结构及关节面的形态,肿块突出处软骨变薄,早期肿块与固有骨骺间存在软骨间隙,晚期软骨间隙消失。本组病例中7例具有以上典型表现,3例与以上典型表现存在区别,其中2例分别发生于胫骨远端外侧及桡骨远端背侧,表现为肿块不仅与固有骨骺发生融合,而且与干骺端亦发生融合,致使骨骺及干骺端均发生膨大;另1例发生于第二跖骨远端,表现为肿块位于骨骺远端,并与其融合,累及全骨骺,不存在偏侧。

3.3鉴别诊断

多发性骨骺发育不良,具有遗传性,多双侧对称发病,患者一般身材矮小,骨化中心小、碎裂、出现延迟;点状软骨发育不良,具有遗传性,表现为全身性骨化中心点状或絮状钙化,受累骨骼软骨骨化迟滞,肢体缩短,干骺端增宽;创伤后骨软骨炎及不典型骨化性肌炎,有外伤病史等,CT扫描观察肿块与相邻骨骼形态及两者关系,MR扫描观察肿块有无软骨信号等,均有助于与DEH的鉴别。DEH手术切除后很少复发,早期及时治疗可以期待良好的外观及肢体功能预后,故早期诊断至关重要。各种影像检查方法各具优势,相互补充,影像表现较具特征性,表现为骨骺旁骨软骨结构,可与固有骨骺发生/不发生融合,偶可累及干骺端,使其增宽。

作者:梁琼鹤 杨明 管红梅 单位:南京医科大学附属儿童医院放射科

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