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婴儿型纤维肉瘤影像学表现分析

2018-02-10 08:34 来源:影像学论文 人参与在线咨询

摘要]目的观察婴儿型纤维肉瘤(IFS)的影像学表现。方法回顾性分析经手术病理证实的7例IFS患儿的影像学资料,观察病变部位、边界、形态、大小、回声/密度/信号、转移、侵犯及血供状况。结果5例病灶位于四肢,1例位于躯干,1例位于腹腔。超声显示病变为形状不规则、内部回声不均质或欠均质的混合回声包块,5例呈不均质中等偏强回声、2例呈中等偏低回声,病灶内可探及无回声区,血供丰富。5例患儿接受CT检查,表现为不均匀软组织密度影,增强后呈不均匀强化,未见钙化、骨质破坏及远处转移。2例接受MR检查,T1WI及T2WI表现为不均匀信号,增强后呈不均匀强化。结论影像学检查可清晰显示IFS病变形态、大小、实质部分内部结构、血供及其与周围组织的关系。

关键词]婴儿;纤维肉瘤;超声检查;影像学特征

婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma,IFS)是1岁以内幼儿常见的软组织肉瘤之一,约占软组织恶性肿瘤的12%[1],发病率仅次于横纹肌肉瘤。IFS的临床及影像学特征可与其他软组织肿瘤重叠,故临床诊断困难。本文回顾性分析我院7例IFS的超声及其他影像学资料,并复习文献,以提高对本病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料

收集2004年1月—2015年12月经手术病理或活检证实的7例IFS患儿的影像学资料(6例经我院手术病理证实,1例外院术后病理证实),其中男1例,女6例,年龄2个月~4岁,其中6例(85.71%)2岁以下,1例(14.29%)2岁以上者,中位年龄3个月;均以单发进行性增大体表包块起病,6例病程小于2个月,1例病程为6个月。全部患儿均无外伤史及家族史,就诊时均未发生组织器官转移。

1.2仪器与方法

对于无法配合的患儿,检查前给予10%水合氯醛0.5ml/kg体质量口服镇静。对全部患儿行超声检查,采用SiemensSequoia512、GEVividE9超声诊断仪,线阵探头频率6~15MHz,凸阵探头频率2~5MHz。对5例行CT检查,采用GELight-Speed64排VCT扫描仪,扫描参数:管电压120kV,管电流100~300mAs,螺距0.984∶1,层厚5mm,重建层厚1.2mm。增强扫描采用高压注射器经前臂静脉团注欧乃派克(350mgI/ml)或威视派克(320mgI/ml)2ml/kg体质量,流率1.0~1.5ml/s,分别于给药后10~20s、35~50s、3~5min行三期增强扫描。2例患儿于外院接受MR检查。

1.3图像分析

由2名高年资超声医师及2名高年资放射科医师评价所有患儿的影像学资料,意见不同时经讨论达成一致。观察指标包括病变部位、边界、形态、大小及实质回声密度,有无侵犯或转移以及血供状况。

2结果

2.1临床表现

5例病灶位于四肢,1例病灶位于躯干(右侧臀部),1例病灶位于腹腔。4例病变局部皮肤颜色改变,其中1例伴局部皮温升高,2例伴有疼痛;1例肿胀;2例无明显局部症状。

2.2超声表现

7例病灶均呈不规则形,1例边界清楚(图1A、1B),6例可见边界(图2A、2B);病灶最大径3.00~11.50cm,平均(7.11±3.15)cm。5例病灶呈不均质中等偏强回声,2例呈不均质中等偏低回声。5例病灶内可探及极低回声或无回声区,2例病灶内出现散在分布斑片状强回声,1例病灶内探及散在点状强回声。CDFI显示病灶内血流信号丰富;动脉血流频谱形态表现为收缩期峰值前移,升降波陡直,呈“匕首”形;舒张末期无血流或出现反向血流频谱(表1)。

2.3CT表现

5例病灶均呈结节状或分叶状,3例病灶与周围组织分界欠清(图1C、1D),2例病灶分界尚清(图2C、2D),病灶最大径3.40~13.80cm,平均(8.58±4.50)cm。3例病灶呈尚均匀软组织密度影,2例呈不均匀软组织密度;实质部分平均CT值22.00~42.70HU,均未见明显钙化、转移及邻近骨质破坏。增强扫描呈不同程度不均匀强化,均有持续强化趋势,其中2例病灶内可见片状无强化低密度区。5例均见邻近动脉分支进入病灶内(表1)。

2.4MRI表现

1例股骨外前方肌肉层内巨大实质性包块,似见包膜;T1WI呈等信号及片状稍高信号,T2WI呈稍高及混杂高信号;增强后可见条状强化,其余实质性部分可见不规则中等至明显强化,其下见大片无明显强化区。1例左上臂肱骨前外方椭圆形软组织肿块,T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,脂肪抑制后呈均匀高信号,周围可见水肿信号。2例均未见明显骨质破坏征象。

3讨论

3.1临床特征

IFS是一种低度恶性梭形细胞肿瘤,约1/3患儿出生时即被发现,约1/2患儿于生后3个月内获得诊断,发病年龄超过5岁的报道较少见[2-3]。本病44%~70%发生于四肢,约30%发生于躯干[1,4],9%~10%发生于头颈部[5],亦可发生于肠道[6]。IFS多以无痛性进行性增大的单发体表包块为主要临床表现,包块生长迅速,最大径可达9~15cm[7-8],肿瘤表面皮肤可发红、肿胀、溃烂,或伴浅表静脉曲张。IFS病灶质硬或为囊实性,活动度差;局部浸润多见,远处转移及肢体活动障碍少见。本组病例符合上述临床特征。对本病目前主要以手术切除联合化疗进行治疗,患儿预后与年龄密切相关,小于2岁者10年生存率约为78.6%[8]。

3.2影像学表现

本病超声表现既往报道[7,9-10]多见于个案。本组IFS病灶超声多表现为形状不规则,内部回声不均,其声像图特征可能与病理成分有关。病灶以不均质中等偏强回声为主,可能与肿瘤细胞和结构异型性较明显有关;而病灶以不均质中等偏低回声为主时,则可能与肿瘤细胞和结构异型性较单一有关。本组5例病灶内可探及极低回声或无回声区,病理提示合并黏液变性伴出血坏死;2例病灶内出现散在分布的斑片状强回声,提示陈旧性出血机化可能;1例病灶内探及散在点状强回声,考虑钙化可能。CDFI显示病灶内血流信号丰富,与病理结果相符,可能与肿瘤生长迅速、需要大量血供有关。细胞通过分泌血管生成因子,刺激宿主小静脉,以出芽的方式形成大量新生血管,后者缺乏正常分支结构、完整的基底膜及弹力纤维,故血管壁弹性欠佳。该表现与恶性肿瘤内滋养血管频谱特征相似,提示IFS可能具有恶性特质且生长迅速。本组2例CT表现为不均匀软组织密度影,多呈不规则形,与周围组织分界欠清,增强后呈不同程度不均匀强化,可见片状无强化低密度区,考虑合并坏死出血。远处转移仅见于个案报道[8],病灶转移可能与肿瘤由婴儿型向成人型分化、恶性程度增高及完全切除困难、对放疗及化疗不敏感等因素有关,本组5例均无转移。MRI表现:约69%肿瘤边界清楚。约50%IFS肿瘤实质表现为T1WI等或稍高信号、T2WI高信号,脂肪抑制序列呈高信号。约50%病灶在增强扫描中呈明显均匀增强,余50%呈不均匀增强[7,11]。本组2例于外院接受MR检查,其中1例增强后可见条状强化,其余实质性部分可见不规则中等至明显强化,其下方可见大块无明显强化区,提示可能为坏死。

3.3鉴别诊断

对IFS需与儿童其他良恶性软组织肿瘤相鉴别:①先天性血管瘤及婴儿型血管瘤,多为单发实性病灶,超声表现为边界清楚的实性病灶,呈低回声,亦有高回声及不均质混合回声,病灶内多不合并出血坏死;CDFI可见丰富的动静脉血流信号,以低速静脉血流为主[12-13];本组1例超声误诊为血管瘤;1例误诊为脉管瘤伴出血,此2例均被CT误诊为血管瘤;②腹部卵黄囊瘤,为体积较大、不规则分叶状肿块,包膜多完整、边界较清,肿瘤实质以低回声及等回声为主,常伴不规则、分布不均的液化坏死而呈囊实混合性包块,罕见钙化,实性成分血供较丰富,结合AFP升高可考虑诊断[14];本组1例位于腹腔病灶被CT误诊为卵黄囊瘤。综上所述,影像学检查可清楚显示IFS病灶形态、大小、实质、血供及与周围组织的关系,有助于提高诊断准确率。明确诊断仍需依靠组织病理学及进一步基因检查。

作者:朱倩 王荞 钦斌 单位:重庆医科大学附属儿童医院超声科

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